Abnormální pohyby, Parkinsonova nemoc
Neurodegenerativní (ND) onemocnění jsou široká skupina chorob centrálního i periferního nervového systému, která je způsobena předčasným zánikem nebo degenerací nervových buněk. Tato onemocnění mají často genetický podklad. Obvykle mají progredující průběh.
Nejčastější ND onemocnění – Alzheimerova choroba – se projevuje progredující demencí (blíže viz kognitivní deficity). Další ND onemocnění jsou:
Amyotrofická laterální skleroza (ALS)
Dochází k zániku centrálního (korového) a periferního (míšního) motoneuronu (motoneuron je nervová buňka účastnící se pouze přenosu pohybu). Dochází k oslabení svalstva končetin, polykacího svalstva (pacient obtížně polyká), čití však zůstává zachováno. Rovněž psychický stav nemocného je zcela intaktní. Jde o závažné onemocnění v současnosti obtížně léčitelné. Určitou naději přináší riluzol (Rilutek), který je schopen progresi onemocnění do určité míry zpomalit. Diagnosa je kromě klinického obrazu stanovena pomocí EMG event. MRI vyšetření míchy.
Parkinsonova choroba
Postihuje asi 1% osob starších 60 let, v ČR žije asi 10 000 nemocných s Parkinsonovou chorobou. Nastupuje v každém věku, častěji ve stáří. Příčinou je úbytek mozkového působku Dopaminu, což má za následek svalovou ztuhlost, zpomalení pohybů a třes zejména na horních končetinách. Pacienti mají jakoby „maskovitý“ obličej, více se potí. Chodí o drobnějších krůčcích, jejich chůze je méně stabilní, někdy dochází k pádům.V pozdější fázi se často vyskytují psychické komplikace (demence, psychoza) a tzv.pozdní hybné komplikace (neschopnost začít pohyb, rozejít se, otočit se v posteli aj.). Podobný projev mohou mít i některá další onemocnění (tzv. parkinson + nebo parkinsonské syndromy).
Diagnoza je stanovena z klinického obrazu a zobrazovacího vyšetření mozku (CT, MRI aj.). Pacient je sledován lékařem pomocí speciálních testů a sám si vede deník, kam zaznamenává průběh obtíží.
Léčba Parkinsonovy choroby . V současnosti je k dispozici řada léků, které příznivě ovlivňují příznaky onemocnění. Vyléčit onemocnění však zatím neumíme. Podávají se buď tzv. DOPA-agonisté nebo přímo L-DOPA, která se v mozku přeměňuje na chybící Dopamin. Přibližně 5–10 let po zahájení léčby L-DOPOU dochází k snižování její účinnosti a komplikacím klinického průběhu.
Léčba se pak stává složitější a vyžaduje změnu léčby někdy i během pobytu v nemocnici. Nemocní s velmi komplikovaným průběhem jsou vyšetřováni ve specializovaných poradnách, kde je zvažována možnost tzv. hluboké mozkové stimulace. Její princip spočívá v tom, že do určitých struktur mozku (basálních ganglií) je implantována elektroda jejíž vodič je z mozku veden podkožím do oblasti hrudníku, odkud je elektroda ovládána. Změnami stimulace basálních ganglií je možno zlepšit stav i v době, kdy léky již nezabírají. Další možností v pokročilém stadiu choroby je neurochirurgický zákrok na určitých mozkových strukturách, od kterého se však v posledních letech spíše upouští.
Dyskinetické syndromy
Jde o skupinu neurodegenerativních poruch patřících k onemocněním tzv. extrapyramidového systému (podobně jako Parkinsonova choroba). Na rozdíl od Parkinsonovy choroby jsou zde základními projevy abnormální pohyby končetin, hlavy a trupu vymykající se volní kontrole. Hlavními jednotkami jsou :
Huntingtonova chorea (dříve tanec sv. Víta)
Dědičné onemocnění, vloha k chorobě je odhalitelná genetickým testem. Projevuje se těžkými změnami hybnosti charakteru kroutivých pohybů a psychickými poruchami. Zatím je obtížně léčitelná.
Myoklonus
Mimovolní záškub celého těla nebo jeho části. Má různé příčiny a různou léčbu.
Třes
Jde o mimovolní rytmický pohyb přítomný zejména na horních končetinách, ale i na hlavě a dolních končetinách. Řada lidí s třesem nemá prakticky žádné obtíže. Třes však může být tak intenzivní, že narušuje denní aktivity nemocného – např.psaní, schopnost ruční práce apod. V těchto případech je vhodné třes léčit. Typy třesů:
Esenciální (familiární) třes je nejčastější. Mizí po vypití malého množství alkoholu. Často se dědí v rodinách s přítomnou dlouhověkostí. Třes při Parkinsonově chorobě – má charakter „hnětění kuličky“. Dále se třes může objevit při onemocnění mozečku, periferních nervů, zvýšené funkci štítné žlázy, po některých lécích (např. některá antidepresiva, léky proti astmatu aj.). Fyziologický třes se vyskytuje u každého v chladném prostředí a slouží k produkci tepla. Dystonie – skupina onemocnění charakterizovaná zvýšeným mimovolním stahem svalů, které vedou k abnormálním pohybům nebo abnormálnímu postavení těla. Nejčastější dystonie: Blefarospasmus. Je způsoben opakovanými stahy svalů, které se podílejí na zavírání oka. Pacient často mrká nebo svírá obvykle 1 oko. Dochází k narušení vidění, navíc jde o estetický problém. Podobně se projevuje i tzv. lícní hemispasmus, kdy navíc dochází i k záškubům koutku úst na téže straně hlavy. Torticollis spastica. Hlava je trvale otočena k jedné straně. Příčiny jsou různé včetně psychických (u některých jedinců se opakovaně vyskytuje při zvýšeném stresu). Grafospasmus (písařská křeč) – jde o křeče drobných svalů ruky při psaní. Generalizovaná torzní dystonie – závažné onemocnění, kdy abnormní pohyby postihují trup a některé končetiny. Narušuje chůzi, která je velmi komplikovaná.
Léčba dystonií
Lékem 1.volby je dnes aplikace botulotoxinu přímo do postižených svalů. Botulotoxin je produkt bakterie Clostridium botulinum, který je schopen uvolňovat svalové napětí. Aplikace je nebolestivá pomocí jemné jehly. Je nutné opakování po 2–3 měsících. Podpůrně se užívají některé další medikamenty. S aplikací botulotoxinu máme na naší ambulanci zkušenosti již více než deset let.